Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип «нижние конечности» (leg type), у пациентки 80 лет. Клиническое наблюдение

Первичная кожная диффузная В-крупноклеточная лимфома, тип «нижние конечности», диагностируется в 20-25 % случаев всех первичных кожных В-клеточных лимфом, преимущественно у женщин пожилого возраста (старше 70 лет). Заболевание имеет агрессивное рецидивирующее течение и отличается от других вариантов худшим прогнозом. Стандартом противоопухолевой лекарственной терапии являются такие режимы, как R-CHOP и CHOP-подобные программы, включающие антибиотики антрациклинового ряда. Применение этих программ может ограничивать наличие сердечно-сосудистых и других сопутствующих заболеваний.

Из-за ограниченного выбора комбинаций противоопухолевых агентов, небольшой частоты выявления данного иммуноморфологического варианта лимфопролиферативного заболевания и отсутствия единого алгоритма лекарственной терапии каждое клиническое наблюдение вызывает несомненный интерес.

В представленном клиническом наблюдении пациентке 80 лет с первичной кожной диффузной В-крупноклеточной лимфомой, тип «нижние конечности», и сопутствующей патологией сердечно-сосудистой системы было проведено 2 курса лекарственной терапии в режиме R-CVP без антрациклинов. Достигнут выраженный противоопухолевый клинический эффект в виде полной регрессии опухоли. Лечение не сопровождалось развитием значимой токсичности, что позволило продолжить терапию в полном объеме.

1. Willemze R., Cerroni L., Kempf W. et al. The 2018 update of the WHO-EORTC classification for primary cutaneous lymphomas. Blood 2019;133(16):1703-14. DOI: 10.1182/blood-2018-11-881268

2. Al-Obaidi A., Parker N.A., Choucair K. et al. Primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type: a case report. Cureus 2020;12(6):e8651. DOI 10.7759/cureus.8651

3. Lima M. Cutaneous primary B-cell lymphomas: from diagnosis to treatment. An Bras Dermatol 2015;90(5):687-706. DOI: 10.1590/abd1806-4841.20153638

4. Sokol L., Naghashpour M., Glass L.F. Primary cutaneous B-cell lymphomas: recent advances in diagnosis and management. Cancer Control 2012;19(3):236-44. DOI: 10.1177/107327481201900308

5. Coiffier B. When can R-CHOP not be used in an elderly patient? Oncology (Williston Park) 2013;27(2):146-8.

6. Guyot A., Ortonne N., Valeyrie-Allanore L., Bagot M. Combined treatment with rituximab and anthracycline-containing chemotherapy for primary cutaneous large B-cell lymphomas, leg type, in elderly patients. Arch Dermatol 2010;146(1):89-91. DOI: 10.1001/archdermatol.2009.345

7. Pulini S., Rupoli S., Goteri G. et al. Efficacy and safety of pegylated liposomal doxorubicin in primary cutaneous B-cell lymphomas and comparison with the commonly used therapies. Eur J Haematol 2009;82(3):184-93. DOI: 10.1111/j.1600-0609.2008.01197.x

8. Grange F., Joly P., Barbe C. et al. Improvement of survival in patients with primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type, in France. JAMA Dermatol 2014;150(5):535-41. DOI: 10.1001/jamadermatol.2013.7452

9. Beylot-Barry M., Mermin D., Maillard A. et al. A single-arm phase II trial of lenalidomide in relapsing or refractory primary cutaneous large B-cell lymphoma, leg type. J Invest Dermatol 2018;138(9):1982-9. DOI: 10.1016/j.jid.2018.03.1516

10. Gupta E., Accurso J., Sluzevich J. et al. Excellent outcome of immunomodulation or Bruton's tyrosine kinase inhibition in highly refractory primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. Rare Tumors 2015;7(4):164-6. DOI: 10.4081/rt.2015.6067

11. Menguy S., Prochazkova-Carlotti M., Beylot-Barry M. et al. PD-L1 and PD-L2 are differentially expressed by macrophages or tumor cells in primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. Am J Surg Pathol 2018;42(3):326-34. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000983

12. Di Raimondo C., Abdulla F.R., Zain J. et al. Rituximab, lenalidomide and pembrolizumab in refractory primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma, leg type. Br J Haematol 2019;187(3):e79-e82. DOI: 10.1111/bjh.16211

13. Tadiotto Cicogna G., Ferranti M., Lazzarotto A., Alaibac M. Biological approaches to aggresive cutaneous B-cell lymphomas. Front Oncol 2019;9:1-4. DOI: 10.3389/fonc.2019.01238

14. Mareschal S., Pham-Ledard A., Viailly P.J. et al. Identification of somatic mutations in primary cutaneous diffuse large B-Cell Lymphoma, leg type by massive parallel sequencing. J Investig Dermatol 2017;137(9):1984-94. DOI: 10.1016/j.jid.2017.04.010

15. Pham-Ledard A.; Prochazkova-Carlotti M., Andrique L. et al. Multiple genetic alterations in primary cutaneous large B-cell lymphoma, leg type support a common lymphomagenesis with activated B-cell-like diffuse large B-cell lymphoma. Mod Pathol 2014;27(3):402-11. DOI: 10.1038/modpathol.2013.156

16. Mitteldorf C., Berisha A., Pfaltz M. et al. Tumor microenvironment and checkpoint molecules in primary cutaneous diffuse large B-cell lymphoma - new therapeutic targets. Am J Surg Pathol 2017;41(7):998-1004. DOI: 10.1097/PAS.0000000000000851

17. Schmittlutz K., Marks R. Current treatment options for aggressive non-Hodgkin lymphoma in elderly and frail patients: practical considerations for the hematologist. Ther Adv Hematol. 2021;12:2040 620721996484. DOI: 10.1177/2040620721996484

18. Hershman D.L., McBride R.B., Eisenberger A. et al. Doxorubicin, cardiac risk factors, and cardiac toxicity in elderly patients with diffuse B-cell non-Hodgkin's lymphoma. J Clin Oncol 2008;26(19):3159-65. DOI: 10.1200/JCO.2007.14.1242

19. Wieringa A., Boslooper K., Hoogendoorn M. et al. Comorbidity is an independent prognostic factor in patients with advanced-stage diffuse large B-cell lymphoma treated with R-CHOP: a population-based cohort study. Br J Haematol. 2014;165(4):489-96. DOI: 10.1111/bjh.12765

20. Laribi K., Denizon N., Bolle D. et al. R-CVP regimen is active in frail elderly patients aged 80 or over with diffuse large B cell lymphoma. Ann Hematol 2016;95(10):1705-14. DOI: 10.1007/s00277-016-2768-x