Селезеночная лимфома маргинальной зоны: особенности тактики ведения. Клиническое наблюдение

   Селезеночная лимфома маргинальной зоны (СЛМЗ), несмотря на общие с другими лимфомами маргинальной зоны гистологические и иммунофенотипические признаки, имеет клинико-биологические особенности. Основные показания к терапии этого заболевания (преимущественно индолентного течения) – прогрессирующая спленомегалия и/или прогрессирующая цитопения. Несмотря на имеющиеся клинические рекомендации по тактике лечения, отсутствуют как убедительные данные о преимуществе того или иного варианта терапии, так и единый алгоритм ведения пациентов с впервые диагностированной СЛМЗ, проявляющейся прогрессирующей спленомегалией. В связи с этим определение показаний к выбору хирургического метода лечения является актуальной задачей. Представлено клиническое наблюдение пациентки с впервые диагностированной распространенной СЛМЗ, которой в связи с прогрессирующей спленомегалией и симптомами гиперспленизма с лечебной целью выполнена спленэктомия. Благодаря персонифицированному мультидисциплинарному подходу симптомы гиперспленизма были купированы в кратчайшие сроки, а отсутствие осложнений в послеоперационном периоде наряду с сохраняющимся индолентным течением заболевания значительно улучшили качество жизни пациентки и позволили продолжить динамическое наблюдение.

1. WHO Classification of Tumours Editorial Board. Haematolymphoid tumours. WHO classification of tumours series. 5^th edn. Vol. 11. France, Lyon: IARC, 2022. Available at: https://tumourclassification.iarc.who.int/chapters/63

2. Alaggio R., Amador C., Anagnostopoulos I. et al. The 5^th edition of the World Health Organization Classification of haematolymphoid tumours: lymphoid neoplasms. Leukemia 2022;36(7):1720–48. DOI: 10.1038/s41375-022-01620-2

3. Zucca E., Arcaini L., Buske C. et al. Marginal zone lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2020;31(1):17–29. DOI: 10.1016/j.annonc.2019.10.010

4. Santos T.S.D., Tavares R.S., Farias D.L.C. Splenic marginal zone lymphoma : a literature review of diagnostic and therapeutic challenges. Rev Bras Hematol Hemoter. 2017;39(2):146–54. DOI: 10.1016/j.bjhh.2016.09.014

5. Лимфома маргинальной зоны. Клинические рекомендации. 2023.

6. Thieblemont C., Davi F., Noguera M.E. et al. Splenic marginal zone lymphoma: current knowledge and future directions. Oncology (Williston Park) 2012;26(2):194–202.

7. Olszewski A.J. Survival outcomes with and without splenectomy in splenic marginal zone lymphoma. Am J Hematol 2012;87(11):E119–22. DOI: 10.1002/ajh.23314

8. Olszewski A.J., Ali S. Comparative outcomes of rituximab-based systemic therapy and splenectomy in splenic marginal zone lymphoma. Ann Hematol 2014;93(3):449–58. DOI: 10.1007/s00277-013-1900-4

9. Kalpadakis C., Pangalis G.A., Angelopoulou M.K., Vassilakopoulos T.P. Treatment of splenic marginal zone lymphoma. Best Pract Res Clin Haematol 2017;30(1–2):139–48. DOI: 10.1016/j.beha.2016.07.004

10. Bonfiglio F., Bruscaggin A., Guidetti F. et al. Genetic and phenotypic attributes of splenic marginal zone lymphoma. Blood 2022;139(5):732–47. DOI: 10.1182/blood.2021012386

11. Fallah J., Olszewski A.J. Diagnostic and therapeutic splenectomy for splenic lymphomas: analysis of the National Cancer Data Base. Hematology 2019;24(1):378–86.