Острый промиелоцитарный лейкоз, протекающий с базофилией: особенности диагностики и клиническое наблюдение

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) – опухолевое заболевание крови, которое отличается агрессивным клиническим течением с характерными клинико-лабораторными признаками (типичная морфология опухолевых клеток, тяжелый геморрагический синдром, гематомный тип кровоточивости, избыточно активированный фибринолиз, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови), но при использовании современных подходов терапии является потенциально полностью излечимым. ОПЛ считается одним из наиболее изученных подтипов острых лейкозов и характеризуется аномальной пролиферацией промиелоцитов в костном мозге. Морфологическая картина ОПЛ достаточно разнообразна, однако повышение числа базофилов представляет собой редкое проявление, требующее дополнительного изучения и понимания его значения. В настоящее время имеется ограниченное количество научных данных о клиническом течении заболевания и ответе на стандартную терапию у пациентов с ОПЛ, протекающим с базофилией.

1. Hillestad L.K. Acute promyelocytic leukemia. Acta Med Scand 1957; 159(3):189–94.

2. Lo-Coco F., Hasan S.K. Understanding the molecular pathogenesis of acute promyelocytic leukemia. Best Pract Res Clin Haematol 2014;27(1):3–9. DOI: 10.1016/j.beha.2014.04.006

3. Mannan A., Muhsen I.N., Barragán E. et al. Genotypic and phenotypic characteristics of acute promyelocytic leukemia translocation variants. Hematol Oncol Stem Cell Ther 2020;13(4):189–201. DOI: 10.1016/j.hemonc.2020.05.007

4. Lo-Coco F., Di Donato L., GIMEMA, Schlenk R.F. Targeted therapy alone for acute promyelocytic leukemia. N Engl J Med 2016;374(12):1197–8. DOI: 10.1056/NEJMc1513710

5. Salhotra A., Mei M. Acute promyelocytic leukemia: update on risk stratification and treatment practices. Cancer Treat Res 2021;181:45–55. DOI: 10.1007/978-3-030-78311-2_3

6. Острый промиелоцитарный лейкоз. Клинические рекомендации Минздрава России. 2020. Доступно по: https://cr.minzdrav.gov.ru/schema/132_1?ysclid=lwgbknpntg696196868

7. Rieu J.B., Canali A., Thene E. et al. Acute promyelocytic leukaemia associated with atypical basophilia. Br J Haematol 2023;201(6):1017. DOI: 10.1111/bjh.18793

8. Tallman M.S., Hakimian D., Snower D. et al. Basophilic differentiation in acute promyelocytic leukemia. Leukemia 1993;7(4):521–6.

9. Kahn P., Plementas H. [Case of basophilic promyelocytic-I-leukemia (In German)]. Wien Z Inn Med 1971;52(12):578–583.

10. Matarraz S., Leoz P., Fernández C. et al. Basophil-lineage commitment in acute promyelocytic leukemia predicts for severe bleeding after starting therapy. Mod Pathol 2018;31(8):1318–31. DOI: 10.1038/s41379-018-0038-2